Kimberly kan weer de trap oplopen zonder helemaal buiten adem te raken. Dat komt door een bijzondere operatie waarbij een verbinding, een shunt, is geplaatst tussen de aorta en de longslagader. Dit was de eerste shuntoperatie voor chirurg Petr Symersky en longarts Harm Jan Bogaard bij een jongvolwassene met pulmonale hypertensie.

Pulmonale hypertensie (PH, hoge bloeddruk in de longen) is een gemene aandoening met ernstige gevolgen. De hoge bloeddruk in de longvaten is van invloed op de werking van het hart. Vooral de rechterkamer van het hart moet harder werken om het bloed richting de longen te pompen. Deze extra krachtsinspanning maakt de spierwand van de rechterhartkamer dikker en de kamer zelf groter. Uiteindelijk gaat de hartpompfunctie achteruit en ontstaat er hartfalen.
Hoogleraar Experimentele Longgeneeskunde Harm Jan Bogaard hoorde tijdens een congres over een mogelijke oplossing: de plaatsing van een shunt tussen de longslagader en aorta waardoor een extra uitgang komt om bloed weg te pompen. Dat zou het hart verlichting kunnen geven. “De shunt is afkomstig van een halsader van een rund met een klep erin”, legt cardio-thoracaal chirurg Petr Symersky uit. “Deze halsader hebben we in een kunststof huls gezet om te voorkomen dat de ader gaat uitzetten.”

Operatie eerste keer uitgevoerd in Nederland
In oktober 2019 voerden de artsen deze operatie voor het eerst uit in Nederland. Wereldwijd is de operatie, met naar schatting vijftig sessies, zeldzaam te noemen. Helemaal bijzonder is dat deze operatie bij een 21-jarige is uitgevoerd; zij is daarmee de tweede volwassene ter wereld met PH die deze ingreep onderging. De operatietechniek is afkomstig uit de kindergeneeskunde. Symersky: “Bij pasgeborenen is er een natuurlijke open verbinding tussen de longslagader en aorta. Die opening sluit zich vlak na de geboorte. Het blijkt dat patiënten met een aangeboren hartafwijking én waarbij die verbinding open blijft, een veel betere overleving hebben dan hartpatiënten zonder die open verbinding. Die verbinding functioneert als een overloop naar de normale lichaamscirculatie. Het is daarom te overwegen om deze verbinding weer aan te leggen bij patiënten met PH.”

Er zijn maar een paar centra in Nederland die patiënten met pulmonaire hypertensie behandelen, onder meer bij Amsterdam UMC. PH van het type dat Kimberly heeft, komt maar bij zo’n 400 patiënten in Nederland voor. Kimberly zat al in een transplantatietraject toen ze kandidaat werd voor de shuntoperatie. Symersky: “Ze wilde eigenlijk geen transplantatie, omdat ze daarna haar leven lang medicijnen zou moeten slikken en gevoelig zou zijn voor ziekten. Bij een longtransplantatie is de overleving tussen de zeven en tien jaar. Dus als je met een shunt de transplantatie kunt uitstellen is dat fantastisch.”

De hele operatie nam een werkdag in beslag. De operatie op zich duurde een uur of vier, maar het finetunen van de medicatie om de circulatie op orde te krijgen was ingewikkeld. Symersky: “Toen ze stabiel genoeg was, kon ze naar de IC. Daar bleef ze nog enkele spannende weken, maar uiteindelijk kon Kimberly in een goede toestand het ziekenhuis weer verlaten.”

Publicatie in voorbereiding
Is het mogelijk dat de patiënt in de toekomst alsnog een longtransplantatie te wachten staat? “Ja, dat zou kunnen, bijvoorbeeld als de rechterharthelft die de enorm hoge druk opbouwt, toch slechter wordt. Dan zou ze op den duur toch weer kortademiger worden. We hebben voorafgaand aan de shuntoperatie nog overlegd met het UMCG, waar ze de transplantaties doen. Maar de shunt zou zodanig komen te liggen dat hij niet in de weg zou liggen bij een eventuele longtransplantatie.”

De ervaringen zijn ruim een half jaar na de operatie positief. Patiënt Kimberly kan weer werken en traplopen zonder veel problemen. Bogaard: “Het zal wel enige tijd duren voordat we deze operatie in Nederland opnieuw doen. Waarschijnlijk zijn slechts enkele patiënten met PH geschikt voor de ingreep.” Het behandelteam heeft nu veel kennis opgedaan rond deze nieuwe techniek en een publicatie is in voorbereiding. Deze publicatie richt zich op de resultaten van inspanningstesten en het medicijngebruik van de patiënt.

Kiezen voor experimentele operatie

Kimberly van Soest (22): “Waarschijnlijk had ik mijn hele leven al PH. De oorzaak is onbekend. Mijn inmiddels overleden nichtje had het ook, maar uit tests is niet gebleken dat het in de genen zit. Ze dachten eerst dat ik astma had, maar astmamedicatie hielp niet. In de pubertijd werd ik steeds kortademiger. Ik moest vijf minuten bijkomen na het oplopen van een trap. Op een avond kreeg ik geen lucht meer en belden ze 112. Uit een hartfilmpje bleek dat mijn hart twee keer zo groot was als zou moeten. Veel onderzoeken later bleek dat het PH was.
Ik ging snel achteruit: ik moest zuurstof krijgen via een slangetje onder de neus en ik zou op de lijst voor een longtransplantatie komen. Ik was nog maar 20 en wilde een second opinion. Dokter Bogaard vond mij geschikt voor een experimentele operatie. Dat lag mij wel. Tot vlak voor de operatie mocht ik nog afzeggen. Het was een zware operatie. Revalideren was ook zwaar, want ik moest weer leren lopen. Ik woog nog maar 43 kilo. Toch ben ik heel blij dat ik het heb gedaan. Ik kan weer een beetje functioneren en werken.”

Tekst: Ingrid Lutke Schipholt
Foto: Mark Horn

Dit artikel verscheen eerder in ons kwartaalblad Janus.
Meer artikelen lezen uit eerdere uitgaven van Janus? Kijk dan hier.